9 respuestas sobre la esclerodermia

1. ¿Qué es la esclerodermia? La esclerosis sistémica, o “esclerodermia” es una enfermedad autoinmune crónica que, si bien compromete principalmente la piel (de ahí su nombre: esclerodermia significa “piel dura”), puede también afectar los órganos internos como pulmones, riñones, intestino, esófago, articulaciones y corazón. Una enfermedad autoinmune es una condición patológica en la cual el sistema inmunitario se convierte en el agresor que ataca y destruye a los propios órganos y tejidos corporales sanos. Normalmente, el sistema inmune distingue lo propio de lo extraño y nos defiende de agentes externos como los virus o bacterias. En las enfermedades autoinmunes, existe una respuesta inmune exagerada que destruye los propios órganos y tejidos corporales sanos. El sistema inmune deja de reconocer lo propio y genera un auto-ataque de los constituyentes del individuo, actuando como si estos fueran agentes extraños al mismo.

2. ¿Cuáles son sus síntomas? La piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. Además, puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues.

Una de las características clínicas en gran parte de los pacientes con esta afección es la presencia de lo que se denomina “fenómeno de Raynaud”. Se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo.

A nivel del aparato digestivo una persona con esclerosis sistémica puede presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar.

Los signos y síntomas son muy variables y se dan en distintas combinaciones en cada paciente. Por ejemplo, el 40% de las personas con esclerosis sistémica desarrolla úlceras o llagas y, 9 de cada 10 sufre de problemas digestivos.

Cabe señalar que el aparato respiratorio es uno de los más afectados por la esclerosis sistémica. Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. Más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial.

3. ¿Por qué se produce? La causa de la esclerodermia es desconocida, pero se cree que una alteración genética puede predisponer a la enfermedad en una persona expuesta a determinados factores ambientales. No se considera una enfermedad hereditaria, por lo que no está aumentado significativamente el riesgo de que la hereden los hijos de las personas afectadas.

4. ¿Cuál es su prevalencia? Se considera una enfermedad huérfana o rara ya que su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes y una incidencia de 5 a 12 casos por cada millón de personas por año. Es de 3 a 4 veces más frecuente en las mujeres.

La incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad. Si bien el diagnóstico se basa en la presentación clínica del paciente, hay estudios complementarios que son de gran utilidad como la presencia de ciertos autoanticuerpos.

5. ¿Por qué puede producir compromiso pulmonar? Esto es muy frecuente, y suele manifestarse con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar. Normalmente, el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios.

Para identificar la enfermedad pulmonar intersticial es clave el interrogatorio y el examen físico, además, se solicita tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución), y pruebas de función pulmonar.

El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y tos cuando realiza algún esfuerzo. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se solicitan también estudios complementarios, siendo importante el ecodoppler cardíaco.

6. ¿Cuál es el tratamiento? Debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia sistémica, es clave la evaluación en equipos interdisciplinarios. Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y antifibroproliferativos.

7. ¿Cuáles hábitos debe adoptar el paciente? Ante un diagnóstico positivo de esclerosis sistémica, se recomienda incorporar hábitos que lo ayuden a sobrellevar los síntomas.

Recomendaciones:

Cuidar la piel, hidratándola diariamente, evitar las posibles heridas y protegerla del sol.

Evitar el frío y mantener las manos calientes. Utilizar guantes.

Controlar el estrés y no fumar.

Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca.

Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación.

Tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar la cabecera de la cama.

8. ¿Cómo impacta en lo social? Cuando a una persona le diagnostican una enfermedad crónica, una de las principales preocupaciones es el impacto que esto puede producir en su vida y en la de sus familiares. Surgen muchas dudas y preguntas que deben ser aclaradas con sus médicos y demás personal sanitario, además de buscar información en fuentes fiables y en asociaciones de pacientes.

El impacto de la enfermedad y el concepto de salud implican también el aspecto laboral, la afectación de las relaciones personales y sexuales y la alteración del estado de ánimo, siendo relevante comentar estos aspectos en la consulta para poder abordarlos y tratarlos adecuadamente.

Es importante cuidar las relaciones con la pareja, amigos y familia y explicarles cómo pueden ayudar. Además del apoyo en los seres queridos, el ejercicio suave adaptado, mantener otras actividades placenteras, gestionar la energía a lo largo del día efectuando descansos adecuados y mantener una adecuada higiene del sueño, puede mejorar el bienestar de las personas con esclerodermia.

Es importante lograr una relación médico-paciente basada en la confianza y en la toma de decisiones de forma responsable y compartida.

9.¿Dónde buscar apoyo?  Uno de los síntomas son cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos. Unirse a un grupo de apoyo da la posibilidad de encontrar e intercambiar información con otros que tienen problemas similares, así como aprender algo más sobre la enfermedad. En Argentina, la fundación EscleroSalud y FADEPOF, entre otras, pueden ser un gran apoyo y ayuda.

 

Fuente:

Gabriela Tabaj (MN 107178), médica neumonóloga, Coordinadora del Consultorio de enfermedades intersticiales Hospital A. Cetrángolo. Brenda Varela (MN 102809), médica neumonóloga del Hospital Alemán.

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